靶标:
FERMT3
产品别名:
KIND3; MIG-2; MIG2B; UNC112C; URP2; URP2SF; FERMT3; FERM domain containing kindlin 3; FERM domain containing kindlin 3; fermitin family homolog 3; MIG2-like protein; UNC-112 related protein 2; fermitin family member 3; kindlin 3; unc-112-related protein 2; 整合素结合性信号分子;
背景信息:
kindlin 黏着斑蛋白家族涉及多个生物学过程,包括整联蛋白信号转导、黏附、迁移、血管生成、分化和有丝分裂纺锤体形成 (1,2)。Kindlin 家族成员 1、2、和 3 (FERM1、FERM2 和 URP2)在组织中差异性表达。Kindlin-1 主要在上皮细胞中表达,kindlin-2 普遍表达, kindlin-3 仅在造血系统中表达 (3)。
Kindlin-3(FERMT3 或 URP2)是黏着斑蛋白 kindlin 家族的一员,在整合素激活和不同免疫功能中发挥重要作用 (3,4)。Kindlin-3 主要在造血系统中表达 (5)。Kindlin-3 与踝蛋白共同结合 β-整合素的胞浆尾区,激活整合素介导的信号转导级联 (6-8)。研究发现,Kindlin-3 突变会引发罕见的人体遗传疾病,即 III 型白血球黏附缺陷 (LAD) (9,10)。