靶标：
Timm50
产品别名：
2810403L02Rik； AU015082； TIM50L； Timm50； translocase of inner mitochondrial membrane 50； translocase of inner mitochondrial membrane 50； mitochondrial import inner membrane translocase subunit TIM50； translocase of inner mitochondrial membrane 50 homolog； 线粒体内膜转位同源蛋白50；
背景信息：
线粒体在细胞能量代谢中起着中心作用，并在真核生物中为必需的细胞器。在人体内，13 蛋白由线粒体基因组编码，而大多数线粒体蛋白由核基因组编码。因此，多数线粒体蛋白在细胞质以前体形式合成，并通过一种或多种转位酶蛋白复合体跨膜导入线粒体内 (1)。线粒体外膜转位酶（TOM 复合体）可以帮助通过线粒体外膜导入蛋白，而内膜的互补转位酶（TIM23 复合体）负责将蛋白运输到线粒体基质。Tim21 促进了蛋白质通过膜间空间从外膜到内膜的转运。TIM23 复合物与 PAM 相关联，PAM 是一种将蛋白质穿过内膜转运到基质中的马达。TIM23 复合物由三种必需的内膜蛋白形成：Tim50（受体）、Tim23（通道形成）和 Tim17（运动募集和分类功能）(1)。
TIM50，由 TIMM50 基因编码，普遍表达且该基因突变导致严重的线粒体功能障碍以及代谢受损（2），除了其受体功能外，TIM50 可以关闭 TIM23 通道，这样才能维持电化学质子梯度，用于 ATP 合成，同时在膜上运输货物（3）。
