在柠檬酸循环中糖酵解终产物丙酮酸转运入线粒体及丙酮酸的脱羧通过需氧条件下氧化磷酸化产生能量 (1,2)。两种线粒体内膜蛋白，线粒体丙酮酸载体蛋白 1 (MPC1) 和线粒体丙酮酸载体蛋白 2 (MPC2)，形成 150 kDa 复合体并且是丙酮酸协助转运入线粒体中的必需蛋白 (1,2)。相应 MPC1 基因中的突变与缺陷型丙酮酸转运相关并可以导致乳酸性酸中毒、发育迟缓和早亡 (2,3)。改变的 MPC1/MPC2 表达或活性可以导致明显的代谢疾病并且有助于癌细胞中有氧糖酵解增加（又称作 Warburg 效应）(4)。