靶标：
SOD1
产品别名：
ALS； ALS1； HEL-S-44； IPOA； SOD； STAHP； hSod1； homodimer； SOD1； superoxide dismutase 1； superoxide dismutase 1； superoxide dismutase [Cu-Zn]； Cu/Zn superoxide dismutase； SOD, soluble； epididymis secretory protein Li 44； indophenoloxidase A； superoxide dismutase 1, soluble； superoxide dismutase, cystolic； 超氧化物歧化酶1(SOD1)； 超氧化物歧化酶1（铜/锌过氧化物歧化酶SOD； 超氧化物歧化酶1（铜/锌过氧化物歧化酶SOD）；
背景信息：
SOD1 为 Cu/Zn 超氧化物歧化酶，是一种主要的抗氧化剂酶，可催化过氧化阴离子转化成过氧化氢和分子氧 (1)。SOD1 广泛表达，主要定位于胞质、胞核和线粒体膜间隙。SOD1 基因位点位于21 号染色体，处于唐氏综合症受累区域内 (2)。另外，已有 100 种以上不同的 SOD1 遗传性突变在家族形肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (ALS) 患者中得到确认，这是一种运动神经元渐进退行性疾病(3-5)。尽管 SOD1 有助于消除有毒的活性物质，但它在 ALS 中的突变被描述为功能获得性突变 (5)。突变体 SOD1 对 ALS 中所见的神经变性诱发机制尚不明确。突变体 SOD1 蛋白发生错误折叠，并寡聚成高分子量物质，然后聚集并最终形成蛋白类包涵体 (5)。
