靶标:
SMPD1
产品别名:
ASM; ASMASE; NPD; SMPD1; sphingomyelin phosphodiesterase 1; sphingomyelin phosphodiesterase 1; sphingomyelin phosphodiesterase; Niemann-Pick type A/B; acid sphingomyelinase; sphingomyelin phosphodiesterase 1, acid lysosomal; 酸性神经鞘磷脂酶; 酸性神经鞘磷脂酶(ASM);
背景信息:
神经磷脂酶 (SMases) 可催化神经鞘磷脂水解,生成神经酰胺和磷酸胆碱 (1)。神经酰胺是一种重要的生物活性脂质,可触发细胞增殖、凋亡和分化方面的信号转导 (1,2)。多种 SMase 经根据其最佳 pH 活性、阳离子依赖性、组织分布以及亚细胞定位进行描述和分类 (1)。其中包括溶酶体酸 SMase、Zn++依赖型分泌酸 SMase、薄膜结合 Mg++依赖型中性 SMase、Mg++-独立型中性 SMase 和碱性 SMase。
酸性鞘磷脂酶(ASM 或 SMPD1)是一种溶酶体酶,负责神经鞘磷脂水解并生成神经酰胺和磷酸胆碱。ASM 基因可编码三种蛋白,即 ASM-1、ASM-2 和 ASM-3,其中 ASM-1 是唯一的催化活性酶 (3,4)。ASM-1 可以70 kDa 形式以及 57kDa 蛋白水解产物形式存在 (5)。在单核细胞分化期间,可诱导 ASM 表达 (6)。ASM 基因缺陷与 A 型和 B 型尼曼匹克症相关 (7)。