靶标：
NR0B1
产品别名：
AHC； AHCH； AHX； DAX-1； DAX1； DSS； GTD； HHG； NROB1； SRXY2； NR0B1； nuclear receptor subfamily 0 group B member 1； nuclear receptor subfamily 0 group B member 1； nuclear receptor subfamily 0 group B member 1； DSS-AHC critical region on the X chromosome protein 1； nuclear hormone receptor； nuclear receptor DAX-1； 核受体亚家族0B组成员1(NR0B1)； 肾上腺发育不全相关蛋白；
背景信息：
X 染色体蛋白 1 的 DSS-AHC 临界区 (DAX1) 是一种孤儿核受体，通过核受体亚家族 0 B 组成员 1 (NR0B1) 基因编码。DAX1 拥有一个非典型的 DNA 结合域，使得 DAX1 与 DNA 结合伴侣形成异二聚体复合体，抑制转录活性 (1,2)。发育期间 DAX1 对下丘脑-脑垂体-肾上腺性腺轴的形成非常重要。该受体对决定该轴形成的多种重要激素产生器官的发育十分重要，包括肾上腺、脑垂体、下丘脑、雄性和雌性生殖器官 (3,4)。研究表明，DAX1 在维持胚胎干细胞的全能性方面发挥作用 (5,6)。缺失或突变造成的 DAX1 功能丧失会导致肾上腺皮质功能不全和低促性腺素性功能减退症 (7)，而 X 染色体的 NR0B1 基因复制则会引起剂量敏感型性反转 (8)。
